В детской больнице РНИМУ имени Пирогова подростку выпрямили скрученный генетической аномалией позвоночник

Подростку с редчайшей патологией московские хирурги выпрямили деформированный позвоночник. Эта операция стала первой в мировой практике
В детской больнице РНИМУ имени Пирогова подростку выпрямили скрученный генетической аномалией позвоночник
предоставлено РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Мурат до операции и после.

13-летний Мурат стал жертвой генетической аномалии, известной в медицине под названием синдром Протея. Эта врождённая патология сопровождается гипертрофированным ростом отдельных частей тела, что в итоге приводит к уродству, инвалидности и зачастую – к ранней смерти. Своим названием заболевание обязано древнегреческому богу, который мог изменять свою внешность. В мировой литературе описано только 200 таких случаев, а сама болезнь считается неизлечимой. 

Серьёзные проблемы со здоровьем у Мурата появились два года назад – с началом подросткового периода, тогда у мальчика стал прогрессировать кифосколиоз. По словам хирурга-вертебролога отделения травматологии и ортопедии детской клинической больницы РНИМУ им. Н.И. Пирогова Андрея Пантелеева, у Мурата значительно деформировались лицевой скелет и позвоночник, из-за чего нарушилась походка. 

– К нам он поступил с уже существенным искривлением позвоночника. Это заболевание очень редкое, встречается примерно один случай на миллион. В мировой литературе описано лишь два опыта хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом в обоих случаях деформации были менее выраженными, – рассказал врач.

Степень деформации у пациента была очень серьёзной.
предоставлено РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Степень деформации у пациента была очень серьёзной.

Операция длилась больше семи часов. За это время хирурги Андрей Пантелеев и Георгий Цопанов удалили подростку фрагменты трёх ребер и некоторые костные структуры, а также установили на позвоночник металлоконструкцию. Она должна зафиксировать позвонки, предотвратить дальнейшую деформацию и нарушение работы внутренних органов.  

– При такой операции прочность рёберного каркаса практически не страдает за счет мышц, удерживающих рёбра между собой, – продолжает Пантелеев. – Мы сохранили надкостницу, и в течение двух-трёх лет недостающая костная ткань должна восстановиться.

Хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии ДКБ им. Н.И. Пирогова Андрей Пантелеев
предоставлено РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии ДКБ им. Н.И. Пирогова Андрей Пантелеев

Мурата уже выписали из больницы, сейчас он восстанавливается и уже вернулся к школьным занятиям. Впереди его ждут долгое лечение и новые операции, чтобы вернуть нормальную походку, исправить деформированные ткани лица и черепа. Мальчик наблюдается у гематологов и получает лекарственную терапию, чтобы остановить процессы гипертрофических разрастаний тканей. 

– К сожалению, из-за редкости и все ещё малой изученности заболевания почти невозможно достоверно прогнозировать дальнейшее его развитие, – говорит Андрей Пантелеев. – Но благодаря сделанной операции, несмотря на ограниченную подвижность позвоночника, Мурат сможет заниматься спортом и кататься на велосипеде.